Oligodontie
Qu'est ce que l'oligodontie ?
L’oligodontie est une anomalie dentaire de nombre par défaut principalement d’origine génétique qui se caractérise par une agénésie de plus de 6 dents permanentes ou plus, excepté les dents de sagesse. Non seulement le nombre de dents manquantes, mais aussi le type de dents manquantes doivent être considérés. Les dents les plus souvent absentes sont les dents terminales d’une série (prémolaires (32 à 15%), incisives latérales maxillaires (27%) et troisièmes molaires (25%). Les canines, les premières et deuxièmes molaires (1%) et les incisives centrales supérieures (0.05%) sont rarement absentes et c’est ce signe qui doit attirer l’attention. Le type de dents manquantes n’est pas dû au hasard, mais se superpose au patron de la dentition.
Combien de personnes sont atteintes de la maladie ?
La prévalence de l’oligodontie est estimée à 0.09%. A titre comparatif, la prévalence des agénésies dentaires varie de 4,5 à 10%. L’agénésie d’au moins une incisive permet d’identifier 65% des patients atteints et ceci dès l’âge de leur éruption vers 8 ans.
L’oligodontie peut être non syndromique, mais elle est le plus souvent associé à un syndrome même si son expression est faible. L’anodontie, quant à elle, est toujours associée à un syndrome. Les syndromes les plus souvent associés sont les dysplasies ectodermiques, l’incontinentia pigmenti, le syndrome d’Axenfeld-Rieger,…(Shahid et al. 2017).
L’étiologie des oligodonties non syndromiques (ONS) est attribuée à une mutation des gènes impliqués dans le développement cranio-facial et dentaire chez environ 80% des individus affectés. Pour les 20% restants, l’agénésie dentaire non syndromique est attribuée à des facteurs environnementaux exogènes (par exemple, la chimiothérapie, la radiothérapie,…) au stade embryologique, alors que les bourgeons des dents permanentes se développent.
Pour comprendre l’origine de ces anomalies, il faut revenir sur la formation de la dent. En effet, l’odontogenèse fait appel à de nombreux gènes codant pour des facteurs de transcription, des facteurs de signalisation et des homéoprotéines… Les gènes impliqués dans les séquences d’initiation et de morphogenèse peuvent être à l’origine d’agénésies dentaires. Parmi eux, on peut citer PAX9, MSX1, WNT10A, AXIN2, LTBP3, PITX2 et EDA (Fournier et al. 2018)
Le répertoire OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man) décrit plus de 60 syndromes différents incluant l’oligodontie dans leur spectre phénotypique d’anomalies. Ces syndromes affectent les dents, mais aussi fréquemment les autres structures ectodermiques ; la peau, les cheveux, les ongles et les glandes sudoripares. Parmi ces syndromes les plus fréquents sont :
- La Dysplasie Ectodermique Hypohidrotique (DEH) : la forme la plus courante étant liée au chromosome X, suivie de la DEH autosomique récessive ou dominante moins sévères, qui associent oligodontie, hypohidrose et hypotrichose.
- L’incontinentia pigmenti, qui se manifeste par des lésions cutanées et des anomalies neurologiques et rétiniennes.
- Le syndrome EEC (Ectrodactyly- ectodermal dysplasia clefting syndrome) associe ectrodactylie (absence d’un ou plusieurs doigts), une anomalie cutanée, un trouble oculaire et une surdité.
- La trisomie 21, qui associe une déficience intellectuelle, une hypotonie musculaire, des malformations cardiaques et digestives.
- Le syndrome blépharo-cheilo-odontique.
- Le syndrome d’Axenfeld-Rieger.
- Le syndrome de Van der Woude.
- Le syndrome de Johanson- Blizzard.
- Le syndrome cubito-mammaire (ulnar-mammary syndrome).
- Le syndrome de Zlotogora-Ogur (syndrome de fente labiopalatine-dysplasie ectodermique).
- Le syndrome de Witkop (syndrome d'hypodontie-dysplasie unguéale).
Quelles sont les autres anomalies et manifestations associées à la maladie ?
L’agénésie d’une dent permanente est souvent associée à la persistance de la dent temporaire et peut-être associée à d’autres anomalies dentaires ou cranio-faciales telles que :
- Des retards de formation ou d’éruption d’autres dents, en particulier des prémolaires et molaires.
- des anomalies de taille des dents présentes : le plus souvent une microdontie caractérisée par une diminution de la taille normale des dents ou plus rarement une macrodontie (acroissement exagéré de la taille normale des dents).
- Des anomalies de forme des dents présentes par exemple des dents conoïdes.
- Des anomalies de forme des dents présentes par exemple des dents conoïdes.
- Un encombrement ou des anomalies de position des autres dents.
- Des anomalies de structure par exemple des hypoplasies de l’émail (tâches blanches).
- Une altération de la croissance crânio-faciale : l’absence de développement de la hauteur d’os alvéolaire et une réduction de la hauteur de l’étage inférieur de la face.
Le traitement, la prise en charge, la prévention
La présence d’une oligodontie peut représenter un signe d’appel d’une maladie plus générale et doit faire rechercher en particulier des signes associés. Cette anomalie doit être rapportée au médecin (pédiatre, médecin généraliste, généticien…). Ce diagnostic médical, conforté par les observations du chirurgien-dentiste, est important pour le programme de santé bucco-dentaire, la préservation du capital dentaire et la prise en charge pluridisciplinaire de ces anomalies dentaires sont des éléments indispensables d’un traitement réussi. L’un des objectifs essentiels est de favoriser l’intégration scolaire et sociale des patients. A titre d’exemple, la réhabilitation prothétique d’un enfant atteint d’oligodontie commence dès l’âge de 3 ans, les prothèses étant remplacées au fur et à mesure de la croissance.
Les thérapeutiques Implato-prothétiques font l’objet depuis quelques années d’une prise en charge par la sécurité sociale au titre d’une ALD (affectation longue durée).